洪梦迪，医院（医院）耳鼻咽喉-头颈外科听觉植入中心主管技师、听力语言康复师。多年从事小儿听力学工作，在听力障碍诊断、干预和康复方面都有非常丰富的经验。擅长听力测试、助听器验配、人工耳蜗术前评估、术中监测、术后调机、效果评价、儿童身心发育及学习能力测评等。

听力障碍国内现状

根据全国抽样调查统计，听障人士有多万，其中，0-6岁听障儿童15.8万，全国每年新增听障儿童2.3万，还有一部分儿童合并其他障碍如：脑瘫、自闭、肢体残疾、智力障碍等。

致聋的原因

1、耳聋易感基因遗传：GJB2、线粒体12SrRNAA?G、CT、SLC26A4（PDS）基因；

2、孕产期因素：先兆流产、孕期缺氧、病毒感染、早产、窒息缺氧、产钳伤、接触有毒有害物等；

3、出生后因素：耳毒药物性使用史、高胆红素血症、自身免疫性聋、中耳炎、外伤、接触有毒有害物、脑膜炎等其他疾病；

4、不明原因。

人工耳蜗调机

1、什么是人工耳蜗调机？

即外界声音信号通过人工耳蜗编码传递到患者听神经末梢再至大脑的声音还原设定。

2、人工耳蜗调试参数

①电极阻抗测试：检测植入体的电极完整性及耳蜗组织与电极间的电阻关系。

②电刺激参数测试：

●T值：开始感知到声音的最小电流刺激水平；

●M值或C值：听到的声音感觉响亮且舒适时的电流刺激水平。

T、C或M值的调试

如何获得T值？

●成人利用心理、物理测试，例如：听到有一点声音就举手或告知医生，找到电刺激产生的听阈；

●儿童利用行为观察、视觉强化测听或游戏测听。

——行为观察：观察不同的反应。

●听性反射：惊跳（Morn）反射、眼睑反射、吸吮反射等；

●听觉反应：寻找声源、眼球向声源方向转动、表情动作变化等。

——视觉强化反应测试：

●通过给与刺激声和视觉奖励的训练方式，使孩子建立起对刺激声的条件反射，通过孩子听到声音后寻找灯箱确定是否为听性反应。

●最初建立条件化——给予有明确反应电刺激量，引导孩子看灯箱同时给予视觉奖励，训练2-5次至孩子理解。

●引导孩子视线离开奖励灯箱，再次给电刺激或降低电刺激量观察孩子是否会寻找玩具灯箱。

——游戏测听方法：

通过一个简单有趣的游戏教会孩子自己对刺激声做出反应，同时应该注意避免假阳性或假阴性反应。（注：假阳性是指孩子特别喜欢一个玩具，以致家长还未给声音，孩子没听到但却做出反应；假阴性是指这个玩具不好玩，孩子不喜欢玩，即使听到了他也不玩，即明明听到了，但孩子不要配合。）

如果孩子的能力再强些，还要做声音响度的测试，测试舒适阈。

对响度感受的反馈

③电极间响度平衡测试：

●针对成人或能明确表达感受的患者；

●需要患者明确区分不同音调声之间的响度是否大小相同。

④神经反应遥测技术：通过耳蜗中的电极给神经末梢发出电刺激，受到刺激的神经产生反应的动作电位被电极记录。

⑤声音处理策略选择：把声音信号转化为电刺激信号时所采用的方法或“配方”。

⑥增益、脉宽、智能声设定等：根据患者个体差异反馈效果所做的细节调整。

智能声的设置：适合不同的场景环境，改善聆听效果。

3、定期调机的目的

●阻抗变化：耳蜗内植入电极周围组织结构不断变化，要达到较优响度和清晰度需改变T\C值；

●失匹配过程：患者本身对人工耳蜗提供的声音有认识和适应的过程；

●配合测试：患者尤其是幼儿对耳蜗调试测试配合程度不同；

●个体差异需求：患者在达到一定听说水平后，有更高更个性化的需求。

4、调机的时间节点

●开机：植入手术后大概1-4周。

●调试：第一次回访：开机后的2-4周内；第二次回访：开机后大概1-3个月。

●定期调试和评估：之后每1、3、6、12个月一次。

●定期调试：根据临床诊断和病人报告安排调试，至少每年一次。

●开机五年以上可以间隔时间更长。

5、疗效评估

●林氏六音：/a/、/i/、/u/、/sh/、

/s/、/m/；

●听觉能力评价：声场下助听听阈评估、游戏测听或视觉强化测听；

●听力语言分辨和理解能力评价：言语测听（单音节、双音节、语句、噪声下语句）MESP、MPSI、MAPP触摸屏；

●整体发展能力评价：问卷评价（MAIS、IT-MAIS问卷、PEACH问卷）；

●针对性评价：耳鸣问卷、方向性测试、电话问卷等。

6、调试的细节

●佩戴耳蜗装置时最好不要引起孩子的太大注意；

●可以让家长抱着孩子面对听力师坐或站（可以随时观察孩子的变化）；

●玩具选择简单的，不需要太多精细运动、颜色鲜艳、块状较大的，安全的，可以自带玩具；

●及时耐心地观察孩子的反应，这些反应可能是哭闹、寻找、眨眼、惊恐，也可能是吃奶吮吸停止、要妈妈抱、不由自主地晃动身体甚至“暴力”等。

7、调机前的准备

●调机前进行设备的检查（麦克风、导线、程序等）；

●尽量让孩子保持心情和身体状态良好；

●由1-2名熟悉情况的家属陪同调机，陪同过多容易转移孩子注意力；

●陪同家属或老师应该了解孩子的听力和语言情况；

●要足够准确和有针对性地反馈患者佩戴耳蜗的感受；

●要反馈上次调机后程序的使用情况。

关于调机反馈：

●反馈患者对较大的声音是否有不适；

●反馈患者对小声音和中等声音的灵敏程度和感受；

●反馈患者对林氏六音的感知和分辨；

●幼儿开始训练游戏测听—听声放物；

●反馈每个患者工作和生活的个体差异性。

8、听力师给家长的建议

●缩短焦虑期、放轻松，对孩子和人工耳蜗充满信心；

●尽量多地了解人工耳蜗和语言康复知识；

●了解相关信息的渠道要正规有效；

●与医生、听力师、康复老师充分沟通；

●对人工耳蜗和康复效果有正确期望值；

●了解自己孩子的优势和劣势，正视问题；

●对孩子的康复制定短期和长远计划；

●尽量收集孩子平时的各种表现、不同程序的反馈；

●慎重预约调机时间。

听力语言康复

对于先天性听损的儿童，他们的听力损失发生于听力、语言的获得和发展之前（称为：语前聋儿童），而人类的语言是后天习得的，必须通过听说学习才能获得。所以如果没有系统的听觉言语康复训练，语前聋儿童是无法实现听说交流的。

1、听觉语言康复HSL理论：

①H——听觉康复：

听觉能力发展的阶段

②S——言语矫治：

（点击图片可放大查看）

③L——语言教育：

●主要内容：句子训练、句群训练、应用练习。

●主要形式：主题教育、认知训练（图形推理、数字推理、情境认知、记忆策略、逻辑类比等）、语文学习。

2、教育模式：

3、影响康复效果的因素：

●手术时的年龄；

●听神经存活数量及可用电极数；

●耳聋发生时间；

●术前是否长期佩带助听器接受训练，术前听力、语言水平；

●术后训练方法是否得当，目标是否合理；

●是否有良好家庭配合和交往环境；

●患者自身因素(生理和心理、智力和非智力因素）。

4、康复技巧：

●选择安静合适的环境；

●检查听觉辅助装置的功能；

●适当的说话距离、角度和音量；

●说话的技巧：抑扬顿挫、表情自然、避免口型、有效输入；

●合适的训练目标：开机时间、患者年龄；

●刺激音的选择差异从大到小、易察觉到不易察觉、陌生到熟悉、机构化到随机性、闭合式到开放式；

●康复的课程设计要吸引孩子注意；

●鼓励以增强信心；

●大声的歌唱；

●造句练习；

●养成自言自语的习惯，把自己变成“话痨”；

●等待、轮替、复现；

●培养阅读习惯；

●强调语用。

5、家庭康复的重要性：

●学习语言轻松而有意义；

●日常生活是最好的学习素材；

●时刻跟随孩子兴趣，共同







































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